先天性胆道閉鎖症

こんにちは

猫好き父さんです

始めちゃん

難病に侵されていたんですねえ

これは大変だ

手術で治ればいいですが

画像は公式からの引用です

あらすじ

フロントに移った柊子は、UG（不良客）の扱いに苦心する。UGとおぼしき男・山脇が来るが、火奈子の紹介があるので断れない。OL風のUG・悦美はチェックイン早々、サインだけで30万も買い物。逃げる直前を柊子が取り押さえた。

沢口靖子、秋野暢子、内藤剛志、田中健、高橋ひとみ、片桐竜次、新井康弘、野際陽子、大竹まこと、庄司永建、榊原利彦、入絵加奈子、サチパーカーほか

ホテルにおける「不良客」とは、一般的に、以下のような他のお客様やホテルの業務に著しく迷惑をかける行為をする人を指します。

これらの行為は、ホテルの秩序を乱し、他のお客様に不快感を与えるだけでなく、ホテルの運営にも深刻な影響を及ぼします。多くのホテルでは、これらの行為が確認された場合、宿泊の拒否や退去を求めるなどの措置をとることがあります。

先天性胆道閉鎖症（せんてんせいたんどうへいさしょう）は、生まれつき肝臓と十二指腸をつなぐ胆道（胆管）が詰まっていたり、なくなっていたりする病気です。

生後早期（特に生後2週間頃から）に気づかれることが多い症状です。

症状から疑われる場合、以下のような検査が行われます。

根本的な治療は外科手術です。

葛西（かさい）手術（肝門部空腸吻合術）： 閉鎖している胆管を切除し、肝臓の胆汁が出てくる部分（肝門部）と小腸をつなぐ手術です。胆汁を腸に流れるようにすることで、肝臓へのダメージを抑えることを目指します。
- 重要性： この手術は、生後早期（特に生後60日以内に行うと成功率が高いとされています）に行うことが非常に重要です。発見が遅れて手術が遅れると、肝硬変が進行し、手術の効果が得られにくくなります。
肝移植： 葛西手術を行っても胆汁の流れが改善しなかったり、一度改善しても肝硬変が進んでしまったりした場合、最終的に肝臓を移植する手術が必要になります。多くの先天性胆道閉鎖症の患者さんが、将来的に肝移植を必要とします。

葛西手術によって胆汁の流れが回復すれば、一時的に黄疸が改善し、症状が落ち着くことがあります。
しかし、多くのケースで肝臓の線維化は完全に止まらず、肝硬変や様々な合併症（門脈圧亢進症など）が進行することがあります。
現在では、葛西手術と肝移植という治療法によって、以前に比べて生存率は大きく向上しました。しかし、多くの患者さんが生涯にわたって専門的な医療管理を必要とする、難病です。

この病気は早期発見・早期治療が非常に重要ですので、赤ちゃんの黄疸が長引く、便の色が薄いなどの症状に気づいたら、早めに医療機関を受診することが大切です。