始ちゃんは先天性胆道閉鎖症😢ホテルウーマン ＃３ 華やかなフロント・不審な宿泊客

 先天性胆道閉鎖症

こんにちは

猫好き父さんです

始めちゃん

難病に侵されていたんですねえ

これは大変だ

手術で治ればいいですが

画像は公式からの引用です

あらすじ

フロントに移った柊子は、UG（不良客）の扱いに苦心する。UGとおぼしき男・山脇が来るが、火奈子の紹介があるので断れない。OL風のUG・悦美はチェックイン早々、サインだけで30万も買い物。逃げる直前を柊子が取り押さえた。

 出演

沢口靖子、秋野暢子、内藤剛志、田中健、高橋ひとみ、片桐竜次、新井康弘、野際陽子、大竹まこと、庄司永建、榊原利彦、入絵加奈子、サチパーカー  ほか

 

先天性胆道閉鎖症（せんてんせい たんどう へいさしょう）

先天性胆道閉鎖症（せんてんせい たんどう へいさしょう）は、生まれつき肝臓と十二指腸をつなぐ胆道（胆管）が詰まっていたり、なくなっていたりする病気です。

どのような病気か？

• 胆道は、肝臓で作られる胆汁（脂肪の消化を助ける液体）を十二指腸へ運ぶ通り道です。
• この通り道が閉鎖しているため、胆汁が肝臓から流れ出せず、肝臓の中に溜まってしまいます。
• 胆汁が溜まると、肝臓の細胞が傷つき、炎症や線維化が進み、最終的には肝硬変という硬く機能しなくなった状態になります。

主な症状

生後早期（特に生後2週間頃から）に気づかれることが多い症状です。

1. 黄疸（おうだん）： 皮膚や目の白い部分が黄色くなります。生理的黄疸と異なり、生後2週間を過ぎても消えず、むしろ強くなるのが特徴です。
2. 便の色が白い（灰白色便）： 胆汁が腸に流れないため、便の色が薄く、白っぽい粘土のようになります。
3. 尿の色が濃い： 胆汁の成分が尿に混ざり、紅茶のような濃い黄色になります。
4. お腹が張る・硬い（肝臓や脾臓の腫れ）： 胆汁が溜まることで肝臓が腫れ、病状が進むと脾臓も腫れてお腹が張ってきます。
5. 体重が増えにくい（哺乳不良・発育不良）： 脂肪の消化がうまくできないため、栄養を十分に吸収できず、体重が増えなかったり、発育が悪くなったりします。

原因

• はっきりとした原因はまだ分かっていません。
• 遺伝的な病気ではなく、妊娠中の胎児の胆道発生過程で何らかの問題が起こる、あるいはウイルス感染などが関与しているのではないかと考えられています。
• 予防する方法は見つかっていません。

診断

症状から疑われる場合、以下のような検査が行われます。

• 血液検査（黄疸の原因や肝臓の状態を調べます）
• 腹部超音波検査（胆嚢や胆管の様子を見ます）
• 胆道シンチグラフィー（胆汁の流れを調べます）
• 肝生検（肝臓の一部を採取して顕微鏡で詳しく調べます）
• 開腹手術による胆道造影（手術中に直接胆管に造影剤を入れて閉鎖している部位を確認します。最も確実な診断法です。）

治療

根本的な治療は外科手術です。

1. 葛西（かさい）手術（肝門部空腸吻合術）： 閉鎖している胆管を切除し、肝臓の胆汁が出てくる部分（肝門部）と小腸をつなぐ手術です。胆汁を腸に流れるようにすることで、肝臓へのダメージを抑えることを目指します。
   • 重要性： この手術は、生後早期（特に生後60日以内に行うと成功率が高いとされています）に行うことが非常に重要です。発見が遅れて手術が遅れると、肝硬変が進行し、手術の効果が得られにくくなります。
2. 肝移植： 葛西手術を行っても胆汁の流れが改善しなかったり、一度改善しても肝硬変が進んでしまったりした場合、最終的に肝臓を移植する手術が必要になります。多くの先天性胆道閉鎖症の患者さんが、将来的に肝移植を必要とします。

予後

• 葛西手術によって胆汁の流れが回復すれば、一時的に黄疸が改善し、症状が落ち着くことがあります。
• しかし、多くのケースで肝臓の線維化は完全に止まらず、肝硬変や様々な合併症（門脈圧亢進症など）が進行することがあります。
• 現在では、葛西手術と肝移植という治療法によって、以前に比べて生存率は大きく向上しました。しかし、多くの患者さんが生涯にわたって専門的な医療管理を必要とする、難病です。

この病気は早期発見・早期治療が非常に重要ですので、赤ちゃんの黄疸が長引く、便の色が薄いなどの症状に気づいたら、早めに医療機関を受診することが大切です。

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